Ботулизм – особая инфекционная патология, которую вызывают не сами возбудители, а продукты их жизнедеятельности. Ботулотоксин поражает нейроны спинного мозга и блокирует передачу нервных импульсов, что приводит к нарушению мышечной иннервации и появлению характерных симптомов: дисфагии, дисфонии, зрительных расстройств, прогрессирующего угнетения дыхания. Эта токсикоинфекция характеризуется дисфункцией нервной системы и проявляется признаками офтальмоплегического и бульбарного синдромов, а также двигательными расстройствами в виде параличей и парезов мышц всего тела, в том числе обеспечивающих дыхание и сердцебиение. Заболевание осложняется такими смертельно опасными процессами, как респираторная и кардиоваскулярная недостаточность.
Впервые о заболевании заговорили византийские врачи, которые зафиксировали симптомы ботулизма у людей, употреблявших кровяную колбасу. В 1793 году было зарегистрировано 13 случаев заражения, 6 из которых закончились летальным исходом. Благодаря этим событиям болезнь получила свое название «botulus» в переводе с латинского языка означает колбаса. Клинические и эпидемиологические особенности ботулизма были изучены в начале 19 века. В нашей стране инфекцию связывали с употреблением соленой рыбы. Врач-бактериолог из Бельгии Эрменгем выделил микроб из сырой ветчины и назвал его Bacillus botulinus. Ученый доказал, что токсин находится в толще мясного продукта, а не в организме человека. Он создал первую противоботулиническую сыворотку. В настоящее время заболевание регистрируется в виде спорадических случаев или целых вспышек. За последнее десятилетие в России участились случаи отравления домашними консервами.
Эту смертельно опасную патологию вызывает бактерия Clostridium botulinum и продукты ее жизнедеятельности. Алиментарный путь распространения инфекции считается основным. Человек заражается, употребляя пищу, содержащую споровые формы возбудителя. Токсин ботулизма может присутствовать не только в еде, но и в воде, аэрозолях. Входные ворота инфекции слизистая оболочка органов дыхания и пищеварения, поврежденная кожа. Больной не представляет опасности для других лиц — заболевание не передается от человека к человеку. После заражения патологический процесс стремительно развивается и сопровождается типичными симптомами: тошнотой, тахикардией, запором, метеоризмом, афонией, птозом век, одышкой, диплопией, нечетким зрением, першением в горле. Нарушение нервно-мышечной передачи и неврологическая симптоматика сочетаются с интоксикационным и диспепсическим синдромами.
По данным ВОЗ существует четыре типа ботулизма:
- Пищевой – встречается чаще всего и возникает после употребления продуктов легкой консервации промышленного производства, овощей и фруктов, не обработанных и тщательно не промытых, а также самостоятельно приготовленных колбас и ветчин, соленой рыбы,
- Раневой – при попадании спор ботулизма в кровь через поврежденную кожу,
- Детский — у детей первого года жизни, которые проглатывают бактериальные споры, трансформирующие в кишечнике ребенка в бактерии и продуцирующие токсин,
- Дыхательный – встречается крайне редко: токсины содержатся в аэрозолях, используемых при биотерроризме,
- Не уточненной этиологии — без связи с пищевым, водным или иным путем инфицирования.
Ботулизм — актуальная проблема современной медицины. Ежегодно в мире регистрируются до 1000 случаев патологии. Заболевание встречается гораздо реже других кишечных инфекций, но представляет большую опасность для жизни человека. Диагностика ботулизма основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторных исследований. При отсутствии адекватного лечения болезнь закачивается летальным исходом.
Этиология и эпидемиология
Clostridium botulinum – подвижная бактерия, имеющая форму палочки с закругленными концами и не образующая капсулы. Микроорганизмы данного вида обладают специфическими морфологическими, тинкториальными, физиологическими, культуральными, антигенными и патогенными свойствами.
В мазках микроб положительно окрашивается по Граму, располагается беспорядочными скоплениями или небольшими цепочками, имеет вид теннисной ракетки благодаря субтерминальному расположению спор. Эта морфологическая особенность отличает Clostridium botulinum от других представителей данного рода.- Этот облигатный анаэроб в неблагоприятных условиях существует в виде спор. Споровые формы клостридий могут долгое время присутствовать во внешней среде. Попав в организм человека, они преобразуются в вегетативные клетки. Для подобной трансформации необходима оптимальная температура 36 градусов и полное отсутствие кислорода. Споры помогают бактериям выжить, даже в экстремальных условиях.
- Вегетативные клетки делятся и синтезируют в процессе жизнедеятельности токсин. Это высокоустойчивое белковое соединение резистентно к нагреванию и заморозке, насыщенному солевому раствору и протеолитическим ферментам, но чувствительно к щелочам. Оно не распадается в рассолах, консервах и продуктах, обогащенных приправами. Ботулинический токсин считается самым опасным биологическим ядом. Его болезнетворное воздействие на организм усиливается под влиянием трипсина в желудке. Ботулотоксин разрушается при кипячении в течение 15-20 минут. Некоторые хлорсодержащие дезинфектанты нейтрализуют его за полчаса. Нейротоксин поражает нервные волокна и не изменяет органолептические свойства пищи, в которой содержится. В настоящее время его используют в различных областях медицины и косметологии.
- Вегетативные клетки чувствительны к высоким температурам — они быстро погибают при нагревании до 80 градусов и кипячении. Споры стойко выдерживают влияние большинства физико-химических факторов. Они инактивируются под высоким давлением в автоклаве, а в кипящей воде сохраняются более получаса.
- Благодаря особенностям антигенной структуры экзотоксина выделяют шесть типов клостридий ботулизма: А, В, С, D, E, F. Все они обладают аналогичными морфологическими и культуральными свойствами, продуцируют опасный для человека и животных токсин, дают одинаковую симптоматику болезни. Нейтрализация каждого токсина возможна только сывороткой гомологичного типа.
- Палочка ботулизма растет и размножается в специальных аппаратах — анаэростатах. На жидких питательных средах образуется диффузная муть с выделением газа и появлением запаха прогорклого масла. На скошенном агаре вырастают колонии, напоминающие зерна чечевицы и комочки ваты. На агаризованных пластинчатых средах с кровью, печенью или глюкозой появляются прозрачные блестящие мелкие колонии. На кровяном агаре их окружает зона просветления — гемолиза.
- Биохимические свойства: микроб продуцирует газ, обладает сахаролитической и протеолитической активностью — расщепляет большинство углеводов и разлагает яичный белок.
Клостридии ботулизма постоянно обитают в объектах неживой природы – почве и воде, а также в ЖКТ свиней, лошадей, грызунов, птиц. Бактерии не нарушают самочувствия животных-носителей и не вызывают у них развития патологии. Возбудитель инфекции выделяется с калом во внешнюю среду. Попав в благоприятные бескислородные условия, бактерии активно развиваются и продуцируют токсическое вещество — сильнейший биологический яд.
- Механизм распространения ботулизма — фекально-оральный, реализующийся алиментарным путем. Человек заражается, употребляя продукты домашней консервации, загрязненные бактериальными спорами: овощи, грибы, мясо, соленую рыбу. Ботулинический токсин накапливается в пищевых продуктах при полном отсутствии воздуха – в плотно закрытых консервных банках.
- В более редких случаях инфекция внедряется в организм человека через поврежденную кожу раны и гнойники. Так реализуется контактный путь передачи возбудителя.
- Не исключено проникновение микробов через эпителий респираторного тракта и конъюнктиву глаз.
Люди обладают высокой восприимчивостью к ботулизму. Для развития тяжелого отравления требуется незначительное количество токсина. Именно он, а не сам возбудитель, вызывает заболевание у человека. Чтобы произошло отравление, бактерии должны размножиться, а ботулотоксин накопиться в среде с низким содержанием кислорода – в ветчине, колбасах, консервах, соленой рыбе. Заболеванию подвержены лица 20-25 лет. Чаще всего регистрируются случаи семейного поражения. Ботулизм встречается преимущественно зимой, в период сезонного употребления консервов и готовых вяленых продуктов.
Патогенез
Этиопатогенетические особенности инфекции до конца не изучены, а молекулярные основы патологического процесса остаются не расшифрованными. Ботулинический токсин играет главную роль в развитии болезни. Этот сложный протеиновый комплекс включает нейротоксин и белковое соединение, защищающее вещество от агрессивного воздействия желудочного сока и протеолитических энзимов.
Патогенетические звенья ботулизма:
- Внедрение микробов и токсина в организм через эпителий ЖКТ или поврежденную кожу,
- Всасывание патогенов на всем протяжении пищеварительного пути, начиная с полости рта и заканчивая кишкой,
- Выброс токсина в кровь,
- Гематогенная диссеминация,
- Поражение мотонейронов спинного и головного мозга,
- Недостаток медиатора ацетилхолина в синаптической щели,
- Блокирование нервно-мышечной передачи и расслабление мышц,
- Парезы и параличи мышц глаз, глотки и гортани,
- Нарушение зрения, першение в горле, кашель, дисфагия, дисфония, хрипота,
- Поражение диафрагмы и межреберных мышц,
- Респираторная дисфункция,
- Кислородное голодание органов и тканей,
- Снижение слюноотделения и продукции желудочного сока, нарушение моторики ЖКТ,
- Подавление иммунной защиты и присоединение вторичной инфекции,
- Угнетение метаболизма в эритроцитах и развитие анемии,
- Нарушение тканевого дыхания головного мозга,
- Перфузия токсина через сосуды, их спазм, парез и ломкость капилляров.
Раневая форма ботулизма имеет свои патогенетические особенности. Человек заражается спорами, которые, попав в бескислородные условия, преобразуются в полноценную бактериальную клетку, способную к токсинообразованию. C. botulinum выделяются из организма с фекалиями, токсины — с мочой, желчью и калом.
Патоморфологические изменения при ботулинической инфекции малоспецифичны. Внутренние органы гиперемированы, полнокровны, отечны. В мозговой ткани образуются точечные геморрагии, мелкие кровоизлияния появляются на слизистой оболочке ЖКТ. У больных возникают дисциркуляторные явления и деструктивные изменения в ЦНС. Эндотелий сосудов подвергается дистрофии. Больные погибают от вентиляционной дыхательной недостаточности и внезапной остановки сердца.
У лиц, перенесших ботулизм, не вырабатывается иммунитет: человек может повторно заразиться и заболеть.
Симптоматика
Инкубационный период ботулинической инфекции составляет всего несколько часов. Первые клинические проявления возникают у больных практически сразу после заражения. В отдельных случаях инкубация может длиться сутки, а иногда затягиваться до 7-10 дней. Симптомы патологии стремительно нарастают, начиная с неспецифических признаков продромы и заканчивая серьезными дыхательными и неврологическими расстройствами, обусловленными параличами и парезами соответствующих мышц.
Гастроэнтерологический синдром протекает по типу пищевого отравления и проявляется:
- Болью в эпигастральной области,
- Диспепсическими явлениями тошнотой и рвотой,
- Нарушением стула со склонностью к диарее, которая в дальнейшем сменяется запором,
- Сухостью кожи,
- «Комом в горле»,
- Дисфагией,
- Распиранием в желудке и метеоризмом — признаками пареза ЖКТ.
Неврологические симптомы и зрительные расстройства появляются одновременно с нарушением пищеварения или сразу после его исчезновения. Специфическая симптоматика обусловлена парезами и параличами различных групп мышц – глаз, глотки, гортани. У больных возникает:
- Пелена» или «туман» перед глазами, мелькание «мушек», нечеткость зрения и снижение остроты, гиперметропия, диплопия, спазм аккомодации, затруднение чтения, одно- или двусторонний птоз, расширение зрачков, вертикальный нистагм, нарушение конвергенции, симметричная офтальмоплегия, сходящееся косоглазие, анизокория,
- Неустойчивость походки, головокружение, маскообразное лицо,
- Слабость затылочных и межреберных мышц,
- Сухость в носу, гиперемия глотки, слизь в гортани,
- Дисфагия с невозможностью проглатывания жидкости,
- Дисфония с осиплостью, хрипотой, гнусавостью голоса,
- Дизартрия при парезе мышц языка,
- Афония после паралича голосовых связок,
- Аспирация слизи и жидкости при попадании в дыхательные пути,
- Парез мимической мускулатуры с асимметрией лица и дисмимией.
проявления ботулизма
Сначала возникает паралич мышц лица, затем он распространяется на конечности и все туловище.
Проявления интоксикационного синдрома:
- Цефалгия,
- Недомогание,
- Общая слабость,
- Вялость,
- Адинамия,
- Жажда и сухость во рту,
- Бессонница,
- Субфебрилитет.
Дисфункция кардиоваскулярных структур проявляется:
- Учащенным сердцебиением,
- Гипертензией,
- Приглушением тонов сердца,
- Расширением границ органа,
- Патологическими шумами на верхушке,
- Дистрофическими процессами в миокарде.
Дыхательные расстройства возникают при неблагоприятном течении болезни. Прогрессирующая дыхательная недостаточность сопровождается:
- Внезапной и нарастающей одышкой,
- Нехваткой воздуха,
- Тяжестью и болью в груди,
- Поверхностным дыханием,
- Распространенным цианозом,
- Аритмией.
симптомы ботулизма
Эта инфекции отличается бурным развитием и при отсутствии лечения быстро заканчивается летальным исходом. Первым признаком выздоровления является восстановление слюноотделения, на фоне которого регрессируют неврологические симптомы, нормализуется зрение и мышечная сила.
Раневой ботулизм проявляется неврологическими и двигательными симптомами без нарушения пищеварения.
Несвоевременная диагностика и неадекватная терапия приводят к печальным последствиям. Осложнения ботулинической инфекции:
- Воспаление легких, бронхов, трахеи,
- Гнойный паротит,
- Сывороточная болезнь,
- «Ботулинический миозит»,
- Инфекционный миокардит,
- Миопия,
- Острая респираторная недостаточность.
В течение ботулизма выделяют три стадии:
- Легкая — стертость клинической картины, ухудшение остроты зрения, незначительный птоз, осиплость, слабость мышц,
- Средняя — типичная симптоматика ботулизма без потери голоса и с сохранением глотания,
- Тяжелая — стремительное поражение черепных нервов, параличи и парезы дыхательной мускулатуры, развитие респираторной недостаточности.
Летальность при ботулизме высокая, достигающая 70 %. При отсутствии лечения больные погибают на 2-3 сутки из-за остановки дыхания. В настоящее время благодаря анатоксину уровень смертности от ботулинической инфекции стал намного ниже.
Диагностический процесс
Диагностика ботулизма основывается на клинических признаках и данных эпиданамнеза. Врача должны насторожить глазные симптомы, нарастающая слабость мышц, запор и метеоризм, отсутствие лихорадки, сухость во рту, изменение голоса, признаки дыхательной дисфункции. Важно учитывать, чем питался пациент накануне и выяснить, могла ли употребляемая пища быть зараженной ботулотоксином.
После опроса, осмотра и физикального обследования специалисты оценивают неврологический статус больного и назначают дополнительные лабораторные исследования.
- Биологическая проба — основной диагностический метод, позволяющий выделить и идентифицировать токсин ботулизма. Белым мышам в брюшную полость вводят смесь, состоящую из отцентрифугированной сыворотки больного и противоботулинической сыворотки А, В, Е. В течение четырех дней за животными наблюдают. Погибают мыши, не защищенные антитоксином, который стал причиной патологии у пациента. Мыши, которым ввели сыворотку соответствующего типа, выживают. Реакция нейтрализации достоверный, высокоспецифичный и достаточно чувствительный метод выявления ботулотоксина, определения его типа, подтверждения клинического диагноза и назначения правильного лечения.
- Бактериологическое исследование биоматериала больного: фекалий, рвотных масс, промывных вод желудка, отделяемого ран, подозрительных продуктов питания посев на анаэробные питательные среды типа Тароцци и бульон Хоттингера. Спустя двое суток посевы просматривают и изучают характер роста. При микроскопическом исследовании мазков, окрашенных по Граму, обнаруживают характерные «теннисные ракетки» с особым расположением спор. Для полной идентификации выделенную культуру пересевают на кровяной и сахарный агар. С. Botulinum образует колонии с гладкой поверхностью и зоной гемолиза. В столбике МПА с глюкозой палочки ботулизма растут в виде комочков ваты или зерен чечевицы. Культуральную жидкость исследуют в реакции нейтрализации с поливалентной и моновалентными противоботулиническими сыворотками. При обнаружении в исследуемом биоматериале C. Botulinum и токсина специалисты дают заключение о наличии у больного ботулизма.
- Серологические реакции — проведение иммуноферментного и иммунофлуоресцентного анализов, в ходе которых в крови больного обнаруживают антигены возбудителя.
- ПЦР – выявление генетического материала клостридии ботулизма в испытуемом образце.
- ОАК и ОАМ не имеют диагностической ценности и указывают на наличие воспаления в организме.
- Определение КОС при ботулизме — выявление выраженных нарушений метаболизма.
- Исследования ликвора является дополнительной диагностической методикой.
Существуют экспериментальные методы лабораторной диагностики ботулизма, которые не получили широкого применения в медицинской практике и оказались недостаточно специфичными. К ним относятся: реакция пассивной гемагглютинации, метод подсчета фагоцитарного индекса, применение люминесцирующих сывороток.
К инструментальным процедурам, информативным при ботулизме, относятся: электромиография, определяющая проводимость нервных волокон в мышечных тканях и оценивающая степень их паралича, а также сканирование головного мозга. Эти методы позволяют дифференцировать ботулизм с другими патологиями, имеющими схожую симптоматику.
Лечебный процесс
При появлении первых признаков ботулизма следует немедленно звонить в скорую. Заболевание стремительно развивается. Больной в любой момент может перестать дышать. Прекращение дыхания и остановка сердца – основные причины гибели пациентов. Вызов врача нельзя откладывать ни на минуту, поскольку лечебная сыворотка способна помочь только в первые 72 часа после отравления. Все лица с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации в стационар. Лечение ботулизма осуществляется в инфекционном или реанимационном отделении. Ранняя и адекватная терапия — залог скорейшего выздоровления.
Чтобы правильно поставить диагноз и назначить эффективное лечение, специалистам требуется максимум информации. Это связано с неспецифичностью симптоматики, затрудняющей процесс диагностики. Если больной накануне ел консервированные продукты и другую опасную пищу, необходимо сообщить об этом лечащему врачу.
Первая помощь направлена на:
- Восстановление дыхательной функции — с помощью ИВЛ,
- Общую детоксикацию — промывание желудка, очистительные клизмы, иссечение инфицированной раны с окружающей тканью,
- Коррекцию КОС — инфузионное введение солевых растворов, глюкозы и кровезаменителей,
- Связывание и нейтрализацию ботулотоксина введение антитоксической сыворотки в первые 3 дня после отравления.
Комплексное лечение ботулизма:
- Введение противоботулинической человеческой плазмы или иммуноглобулина,
- Проведение этиотропной антибактериальной терапии «Тетрациклином», «Левомицитином», «Ампициллином» — уничтожение вегетативных клеток Clostridium botulinum,
- Назначение энтеросорбентов «Полисорба», «Энтеродеза»,
- Мочегонные средства «Фуросемид», «Лазикс»,
- Глюкокортикостероиды — для профилактики аллергии на введение гетерогенных антитоксических сывороток,
- Сердечные гликозиды при наличии карлиоваскулярной дисфункции «Строфантин», «Коргликон»,
- Использование общеукрепляющих и метаболических средств «Рибоксина», «АТФ, витаминов С и В,
- Гипербарическая оксигенация — устранение признаков гипоксии,
- Парентеральное или зондовое питание при наличии выраженной дисфагии,
- Физиотерапия ускорение процесса выздоровления и восстановления утраченных функций организма.
Ботулизм — серьезное заболевание, требующее неотложного лечения, постоянного непрерывного наблюдения и готовности к немедленной дыхательной реанимации. Прогноз патологии в целом благоприятный — многие больные полностью выздоравливают. Главное — вовремя ввести сыворотку против ботулизма, в противном случае возможен летальный исход. Смертность при ботулизме составляет 30–60%.
Пациентов выписывают из стационара после полного клинического выздоровления. На реабилитацию требуются месяцы и годы. Сначала восстанавливается слюноотделение, затем зрение и мышечная сила. Пациенты заново учатся говорить, глотать, дышать, ходить. Несмотря на тяжелые нарушения, последствия со стороны нервной системы и внутренних органов проходят бесследно.
Профилактика
Мероприятия, позволяющие предупредить развитие ботулизма:
- Соблюдение правил личной гигиены,
- Контроль за технологией консервирования пищевых продуктов,
- Приобретение мясных и рыбных изделий только в магазинах,
- Проверка срока годности промышленных консервов,
- Стерилизация продуктов, обеспечивающая гибель спор, вегетативных клеток и разрушение токсина,
- Утилизация консервированных овощей или фруктов со вздутой крышкой,
- Немедленное охлаждение продуктов после их очистки и промывания,
- Правильный температурный режим в процессе приготовления,
- Проверка органолептических свойств продуктов,
- Использование чистой воды для питья,
- Исключение из рациона вяленой и соленой рыбы домашнего приготовления, колбас и копченостей сомнительного качества,
- Промывание раны сразу после ее появления.
В настоящее время благодаря совершенствованию технологий переработки пищевого сырья случаи ботулизма от употребления продуктов промышленного производства практически не регистрируются. Основной причиной развития патологии являются консервированные, маринованные, копченые и вяленые продукты домашнего приготовления.
продукты-источники ботулизма при неправильном хранении
Специфическая профилактика ботулизма считается исключительно эффективной. Вакцинация заключается во введении человеку ботулинического полианатоксина. Поскольку ботулизм является редко встречающимся заболеванием, прививка от инфекции не имеет широкого применения и используется для защиты персонала лабораторий, проводящих исследования с Clostridium botulinum. Ставится она троекратно.
Ботулизм потенциально смертельная инфекция, от которой не застрахован никто. Чтобы снизить риск заражения и развития патологии, необходимо соблюдать общеизвестные правила гигиены и следить за пищевым поведением.